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Miércoles, 18 de Octubre de 2017
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Epidermolisis ampollar o bullosa

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¿Qué es la EB? Se denomina epidermolisis ampollar o epidermolisis bullosa a un grupo de trastornos hereditarios caracterizados por la formación de ampollas en piel y mucosas ante el más mínimo roce o traumatismo.

La piel de estos niños es tan frágil y delicada que también se los conoce como niños con piel de cristal o piel de mariposa



¿Cuándo Aparece?
Es una enfermedad crónica, que suele manifestarse al nacer o en los primeros meses de vida, apareciendo erosiones y ampollas muchas veces dolorosas, siendo susceptibles estos niños a causa de las mismas, de presentar mayor incidencia de infecciones, retraso en el crecimiento, y desnutrición.
La EB es una enfermedad que dura toda la vida, y es por eso que todos los días deberemos ayudar a estos niños, y a sus familiares, en forma integral, sosteniéndolos y apoyándolos desde el punto de vista económico, médico, psicológico y social



Clasificación
Según el sitio de localización de la ampolla se establecieron tres tipos principales de EB:

- Simple o epidermolítica en la que el plano de clivaje de la ampolla es a nivel de la epidermis
- Distrófica , a nivel de la sublamína densa.
- De la Unión o lúcidolítica: aquí la ampolla se encuentra a nivel de la lámina lúcida.
En el ultimo consenso sobre epidermolisis bullosa, Fine et al, agregaron a estos tres tipos, el

- Sindrome de Klinder, caracterizado por la formación de ampollas en distintos niveles, fotosensibilidad y poiquilodermia.
A su vez, estos tipos, según el gen alterado y en consecuencia la proteína que esté alterada o deficitaria tendràn distintas formas de presentación, severidad, extensión o compromiso extracutáneo dando lugar a los diferentes subtipos, desde los mas leves hasta los mas severos que dificultan la deambulación.


¿Qué Debemos Saber?
La EB es una enfermedad genética:
NO ES INFECCIOSA
NO ES CONTAGIOSA
NO AFECTA EL ÁREA INTELECTUAL
SI AFECTA EL ÁREA EMOCIONAL


Fuentes consultadas:
Fundación Debra



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